www.spargalkes.lt

Gyvūninės ląstelės metabolizmas

Gyvosiose ląstelėse vyksta aibės fermentinių reakcijų, kuriomis ląstelės sintetina būtinas medžiagas ir nukenksmina nereikalingas, gamina ląstelei būtiną energiją.  Visų šių reakcijų visuma yra vadinama metabolizmu.  Tačiau ląstelė nėra maišas, kuriame atsitiktinai, kaip papuolė veikia visokie fermentai.

Metabolizmas - labai organizuota ir tikslinga ląstelės ar organizmo reakcijų visuma, kurioje dalyvauja suderintos ir valdomos fermentų sistemos.

Metabolizmą sudaro šimtai įvairiausių fermentinių reakcijų, tačiau jos nėra padrikos. Ląstelėse fermentai dažniausiai veikia grupėmis, katalizuodami reakcijų grandines. Tokios grupėse būna nuo 2 iki 20 kartu veikiančių fermentų. Pirmojo fermento produktas tampa žaliava (substratu) antrajam fermentui, antrojo fermento produktas - substratas trečiajam fermentui... O paskutinis grupės fermentas pagamina reikiamą medžiagą - visos grupės produktą. Tokią reakcijų grandinė vadinama metaboliniu keliu. O tarpinės medžiagos vadinamos tarpiniais produktais arba metabolitais.

Membraniniai lipidai nuolat atsinaujina. Paprastai jų skaidymo greitis lygus naujų lipidų sintezės greičiui. Tačiau kai vienas membraninių lipidų skaidymo kelio fermentas yra nepakankamai ar visiškai neaktyvus, organizme kaupiasi tarpiniai produktai.

Sergant Nimano - Piko liga smegenyse, blužnyje ir kepenyse kaupiasi sfingomielinas. Priežastis - sutrikęs sfingolipidų (tai tokie membraniniai lipidai) skaidymas. Besikaupiantis tarpinis produktas pažeidžia smegenis, nes nervinis audinys turi itin daug sfingolipidų. Liga pasireiškia netrukus po gimimo - sulėtėja protinis vystymasis, padidėja kepenys, blužnis ir limfiniai mazgai, pažeidžiami plaučiai. Dažnai sumažėja raumenų tonusas, pasitaiko traukuliai. Berniukai ir mergaitės serga vienodai dažnai ir miršta jauni. Ligą 1914 m. aprašė Nimanas (A.Niemann) ir 1926 m. Pikas (L.Pick).

Gerokai dažnesnė Tėjaus-Sakso liga (kitaip dar Tėjaus - Sakso amaurotinė idiotija). Jos priežastis - lizosominio fermento, skaidančio vieno membraninio lipido polinę galvutę nebuvimas. Tėjaus-Sakso liga ir nemažai kitų ligų vadinamos lizosominėmis ligomis, kadangi dėl defektyvaus fermento lizosomose kaupiasi nebaigtos skaldyti molekulės. Užkimštos lizosomos nuo šių atliekų labai padidėja ir nustoja veikti. Naujai pagaminamos lizosomos lygiai taip pat užsikemša. Besikaupiančios neveikiančios lizosomos užpildo visą citozolį, nustumia branduolį prie membranos. Taip pažeistas neuronas po kurio laiko žūsta. Žūstant neuronams ima nykti nervinis audinys.

Šis procesas prasideda dar prieš gimimą, bet pirmus 3 - 6 gyvenimo mėnesius kūdikis atrodo ir elgiasi normaliai. Bet tuo metu, kai turėtų išmokti sėdėti, jis ima silpti, pasidaro suglebęs, nustoja domėtis aplinka, žvilgsnis pasidaro klaidžiojantis. Sulėtėja protinis vystymasis. Tuo metu jo smegenų, kepenų ir blužnies ląstelėse susikaupia daug dalinai suskaidyto membraninio lipido. Pirmų metų pabaigoje atrofuojasi regos nervas, ligonis apanka ir apkursta. Intelektas lieka idiotijos  lygio. Palaipsniui dingsta judrumas, prasideda traukuliai. Sergantieji paprastai miršta 3 - 4 metų nuo plaučių uždegimo, retai išgyvena 5 metus.

Ši liga reta - vidutiniškai ja serga vienas naujagimis iš 300 000. Tačiau Centrinės ir Rytų Europos žydai (vadinamieji aškenaziai), ja serga kur kas dažniau - 1 naujagimis iš 3600. Šią ligą apsprendžia recesyvusis alelis, ir 1/28 visų aškenazių yra šio alelio nešiotojai.

Kol kas ši sunki liga visiškai neišgydoma. Vienintelė priemonė - šeimų genetinė konsultacija. Egzistuoja testai, leidžia nustatyti, ar sutuoktiniai yra šios ligos nešiotojai. Pagal vaisiaus vandenų ląsteles taip pat galima nustatyti, ar fermentas nėra defektyvus. Vaisiaus vandenų (amniotinio skysčio) tyrimas vadinamas amniocenteze.

Failai:
FailasFailo dydisParsisiųsta
Parsisiųsti šį failą (7646517cac3f9c51b78a0909fc8eefef.zip)Gyvūninės ląstelės metabolizmas17 Kb4
Neteisinga

 
Biologija Gyvūninės ląstelės metabolizmas
www.kvepalai.ltkvepalai.ltwww.spargalkes.ltspargalkes.ltwww.tytuvenai.lttytuvenai.lt